Το σύνδρομο PFAPA (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and cervical Adenitis) χαρακτηρίζεται από περιοδικά επεισόδια υψηλού πυρετού (>38° C), διάρκειας 3-6 ημερών και με περιοδική εμφάνιση κάθε 3-8 εβδομάδες, συνοδευόμενο από αφθώδη στοματίτιδα, φαρυγγίτιδα και τραχηλική λεμφαδενίτιδα.
Δεν υπάρχουν εργαστηριακά ευρήματα ειδικά της νόσου και η διάγνωση γίνεται από τα συμπτώματα.
Τροποποημένα διαγνωστικά κριτήρια:
1. Περιοδικός Πυρετός για ≥ 6 μήνες:
α. Καθημερινός πυρετός ≥ 38,5°C 2-7 ημέρες
β. ≥ 5 επαναλαμβ. επεισόδια με max μεσοδιάστημα 2 μην
2. Φαρυγγίτιδα
τραχηλική λεμφαδενίτιδα
αφθώδης στοματίτιδα
≥ 1 σε κάθε επεισόδιο
& ≥ 2/3 στην πλειονότητα των επεισοδίων
3. Αποκλεισμός άλλων αιτιών υποτροπιάζοντος πυρετού (κλινικά ή εργαστηριακά ανάλογα με το ιστορικό)
4. Αποκλεισμός λοιμώξεων, ανοσοανεπάρκειας και κυκλικής ουδετεροπενίας
5. Έναρξη νόσου πριν τα 6 έτη
6. Πλήρης ανάρρωση μεταξύ επεισοδίων
7. Φυσιολογική σωματική αύξηση
Θεραπεία:
Η θεραπεία του συνδρόμου είναι φαρμακευτική και χειρουργική. Η συχνότερα εφαρμοζόμενη φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει χορήγηση κορτιζόνης (prednisone η prednisolone sodium phosphate) σε δόση 1-2mg/kg και αρκεί μια και μόνο δόση για να επιτευχθεί ύφεση του πυρετού μέσα σε 12-24 ώρες. Για το λόγο αυτό, πολλοί κλινικοί γιατροί τη θεωρούν και απόδειξη του συνδρόμου. Η συστηματική χορήγηση της κορτιζόνης έχει αποδειχθεί ότι δεν προλαμβάνει νέα επεισόδια, αλλά απεναντίας, ελαττώνει και το χρονικό διάστημα επανεμφάνισης του πυρετού. Σύμφωνα με κλινικές δοκιμές, η χορήγηση αντιφλεγμονωδών και αντιβιοτικών έχει αμφιλεγόμενα αποτελέσματα. Η σιμετιδίνη, ανταγωνιστής των Η2 υποδοχέων της ισταμίνης, χρησιμοποιείται στην κλινική πράξη με πολύ καλά αποτελέσματα σε δόση 20-40mg/kg ημερησίως.
Η αμυγδαλεκτομή, με ή χωρίς αδενοτομή, σε διάφορες μελέτες έχει βρεθεί ότι είναι η πιό αποτελεσματική θεραπεία για την υποχώρηση των επεισόδιων του συνδρόμου PFAPA.